“他是被屎憋死的。”1940年,一美国男人因为三年没有排泄,最终不幸去世,医生检
“他是被屎憋死的。”1940年,一美国男人因为三年没有排泄,最终不幸去世,医生检查发现:他体内竟堆积了36斤大便。
19世纪初期,一个名叫JW的男孩在费城出生了。在他18个月大的时候,身体开始出现了一点异常,他的排便似乎不如其他新生儿那样顺畅和规律。
但也仅此而已,医生并没有检查出具体的问题来。JW在这种微妙的疾病的陪伴下成长着。起先他只是排便不规律,略有一些便秘的症状,腹部也因此而有些肥大。但这一切并不影响他大部分时间里的正常生活。
但随着年龄的增大,他的病情一直在持续得恶化,腹部越来越大了,便秘的症状也在一点点变得严重。直到16岁时,他的肚子肥大得异于常人,一个月只会有一次排便。
JW的家人担心极了,带着他再次来到医院进行检查,费城的医生经过一番诊断后,却告诉他这并非是肿瘤,而是结肠发生了病变。
但那可是19世纪初期,手术治疗的风险太大了,没有医院敢为他进行这个手术。
今天的我们已经知道,结肠是人体内连接盲肠与直肠的一段大肠,如果肠管神经节细胞产生发育缺陷,结肠就会出现蠕动异常,处于一种痉挛狭窄的状态中,粪便因此而不能正常地排出体外,在体内产生堆积。
长此以往,病变处附近的肠管就会严重扩张,由此形成巨结肠改变。这就是先天性巨结肠症的发病机制。
这种病第一次被提出,其实可以追溯到1691年,荷兰著名的解剖学家弗雷德里克·鲁伊施曾在工作中见到这种病症,并第一次记录下来。
但直到一百多年后,在1886年时,儿童疾病大会在柏林召开,会上,丹麦的一位医生哈拉尔德·希尔施普龙谈到了两名死于这一疾病的婴儿,才正式提出这是一种先天性的新型疾病。他还指出,便秘这一症状应该与结肠的扩张和肥大有关。
两年后,哈拉尔德出版了关于这一疾病的相关报告。因此,这一疾病也被称为希尔施普龙病。
尽管哈拉尔德是第一个正式研究这一疾病的人,但他却错误地认为病变的是近端扩张的肠道。
在后续的研究中,医学研究者们已经发现实际出现问题的是远端的肠段,他们由于缺乏神经节细胞而不能松弛,这种收缩的状态阻止了粪便通过,进而导致了肠梗阻和便秘的症状。
JW是不幸的,在他出生的那个年代,医学还远不如现在这样发达,在这种病最适合治疗的婴儿期,医生没有能够发现这种疾病。
但另一方面,JW又是幸运的,他活下来了,而且在与疾病的拉扯中不断成长着。
到20岁的时候,JW的肚子膨胀到就像在身上挂了一个气球一样。他几乎没有办法正常的工作,因此加入了当地的一个廉价博物馆,被称为“气球人”或者“风袋”,每日展出以供人们观赏。
在治疗方面,医生无力手术,只好用采用灌肠的方式来缓解他的症状。简单来说,就是通过倒灌药物进入肠道,通过药物与粪便的相互作用软化粪便,从而促使粪便排出体内。
但灌肠这种行为同样也是会对身体造成巨大的副作用的,频繁地灌肠术可能会引发直肠溃疡、直肠坏疽等症状。如果长期通过灌肠来排泄,消化功能也可能会进一步的退化。
直到26岁时,JW已经完全不能排便了,医生也对此束手无策,没有办法再对他进行治疗。又艰难地撑过了三年后,有一天人们在浴室里发现了JW的尸体,显然他死前正在试图排便。
JW的尸体检查报告显示,他的腹围可达足足两米长,结肠长达8英尺(合2.4米),重达40磅(合18千克)。
马特博物馆向来以医学方面的奇妙收藏著称,随后便申请收藏了他的结肠。于是这根医学史上的著名结肠被清空、干燥后,又以织物和稻草加以填充,从此成为了马特博物馆的展品之一。
据统计,先天性巨结肠症相对常见,基本每 5000 至 8000 名新生儿中就会有 1 例患者出现。
不过在现代医学中,因为得这种病的婴儿会有肠胀气,所以医生通常很早就能现这种疾病的存在。
相对的,治疗方案也非常轻松,主要原则是将结肠的病变段进行切除,之后通过肠道的合理重建来恢复正常的排便功能即可。
参考文献
[1]《Medical mystery solved: The case of the ‘Balloon Man’》. John Murphy, MDLinx.2020,3,26.
[2] 《Hirschsprung's disease》. www.whonamedit.com. Retrieved 8 October 2019.
(作者:混沌录)

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